良性淋巴上皮病

并发症：泪腺肿大导致的眼球位置以运动状态的异常，如眼球突出、眼球某些方向的运动异常。

实验室检查：

    1.循环免疫复合物(CIC)。

    2.IgM、IgG、IgA。

    3.抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、血沉(ESR)。

    4.PCR  用PCR检测IgH基因重排证实淋巴细胞为多克隆。L26阳性为B淋巴细胞，UCHL阳性为T淋巴细胞，说明淋巴病变由B、T淋巴细胞组成。

    5.病理学检查  良性淋巴上皮病因受泪腺包膜的局限，炎症主要发生在泪腺内，泪腺基质内有较多的淋巴细胞浸润、导管的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛。该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中(图4)。泪腺实质很少发生纤维化，实质内淋巴滤泡不明显，这与泪腺炎性假瘤形成区别。在炎性假瘤中，多种炎性细胞浸润，淋巴滤泡明显，实质纤维化明显。免疫组织化学染色，淋巴细胞κ、λ染色阳性，表明双轻链表达。肌上皮岛Keratin染色阳性，说明该岛细胞为上皮来源，Desmin染色阳性证实这些细胞具有肌纤维的特性。肌上皮岛不是良性淋巴上皮瘤独特的病理特征，30%～50%的Sjögren综合征的病例中，因残存的导管肌上皮增生也形成肌上皮岛。在泪腺活检中发现肌上皮岛的病例，再结合临床表现，约25%的患者可能是Sjögren结合征，剩下的患者为良性淋巴上皮病变。

 

其他辅助检查：

    1.B超和MRI  均能发现眶外上方肿块，多为双侧性；双侧大小多相似，也可大小不一；肿块形态各异，多呈长扁形(图5)，边规整，可包围眼球，肿块明显强化；病变邻近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止点，应结合临床眼干、眼燥症状诊断。

    2.眼眶CT扫描  可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影，密度均匀一致，边界清楚，无眶骨破坏征。

诊断：单侧泪腺肿大，伴双侧涎腺肿大，而无眼部干燥和全身其他病变，要怀疑良性淋巴上皮病的可能。必要时可取活检，见泪腺中有淋巴细胞浸润，亦见肌上皮岛形成，就可以确诊为此病。CT扫描可见眼眶颞上方软组织肿块，密度均匀，边界清楚。眶骨质无破坏。